As doenças priônicas são incomuns, embora provoquem impactos relevantes na saúde pública e na economia. Não têm cura e progridem rapidamente, comprometendo funções cognitivas, comportamento e movimentos, o que resulta em óbito em poucos meses. A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é o exemplo mais conhecido em humanos.
Nesses casos, uma proteína do próprio organismo sofre alteração estrutural e passa a induzir que outras copiem essa conformação inadequada. O processo em cadeia leva à morte de neurônios e à perda acelerada de funções cerebrais. Por se tratar de um agente infeccioso atípico, que requer cuidados específicos, a vigilância permanente é indispensável tanto no campo da saúde quanto em setores econômicos sensíveis.
Doenças priônicas
Do ponto de vista biológico, todos possuem a proteína priônica normal (PrPC). Quando parte dela adota a conformação anormal (PrPSc), ocorre acúmulo de agregados tóxicos que lesionam neurônios. Essas proteínas alteradas também resistem a métodos convencionais de esterilização, motivo pelo qual serviços de saúde mantêm cuidados específicos para materiais de maior risco.
A vigilância nacional para DCJ existe desde 2005 e já notificou 1.576 casos suspeitos, número considerado abaixo do esperado por estimativas internacionais, sugerindo subdiagnóstico. O teste RT-QuIC, reconhecido pelo Centro de Controle e Prevenção de Doenças dos Estados Unidos para classificação de casos prováveis, elevou a precisão diagnóstica ao identificar a proteína patológica no líquor.
Estudos brasileiros
Pesquisas brasileiras, em parceria com o Hospital das Clínicas da USP, demonstraram a viabilidade do RT-QuIC no país. O Instituto de Bioquímica Médica Leopoldo de Meis da UFRJ opera o único laboratório NB3 da América Latina que realiza o exame rotineiramente, com apoio de CNPq, Faperj e Inbeb/CNPq, embora as diretrizes nacionais ainda precisem ser atualizadas.
O país também investiga terapias experimentais, como compostos da Moringa oleifera, que mostraram reduzir agregados tóxicos em laboratório (ACS Omega). Mecanismos semelhantes aos priônicos têm sido identificados em Alzheimer, Parkinson e Esclerose Lateral Amiotrófica, ampliando o interesse científico.
De 3 a 7 de novembro de 2025, o Brasil sediará em Búzios o congresso internacional Prion 2025, reunindo especialistas e redes de vigilância para avançar no diagnóstico, na pesquisa e no diálogo com pacientes e familiares.
